Beentumoren (=bottumoren)

Inleiding

Gezwellen in beenderen worden beentumoren genoemd. Er zijn verschillende typen beentumoren te onderscheiden. Zo zijn er vormen waarbij de tumor of het gezwel direct in het bot ontstaan is en het is dan dus geen uitzaaiing van een vorm van kanker elders in het lichaam. Dit noemt men primaire beentumoren. En er zijn vormen waarbij de tumor een uitzaaiing is van kanker elders in het lichaam. Dit noemt men een uitzaaiing naar de botten (metastatische beentumoren).

Tumor is het medische woord voor gezwel en metastase is het medische woord voor uitzaaiing.

Primaire beentumoren

Primaire beentumoren (of bottumoren) ontstaan direct in beenweefsel en zijn zeldzaam. Men onderscheidt goedaardige (benigne) en kwaadaardige (maligne) tumoren (=kanker). Deze tumoren kunnen in alle menselijke beenderen voorkomen, maar de meeste komen voor in de armen en de benen. Alhoewel deze tumoren op iedere leeftijd kunnen voorkomen, ziet men ze het vaakst bij kinderen en jonge volwassenen.

Gezwellen die voortkomen uit het beenmerg zoals leukemie (bloedziekte), ziekte van Kahler en lymfoom (lymfekliertumor) worden niet tot de beentumoren gerekend, alhoewel patiŽnten met deze aandoeningen vaak wel mede behandeld worden door een orthopedisch chirurg.

Er is heel weinig bekend over de oorzaak van primaire beentumoren. Wel is bekend, dat iemand, die een hoge dosis bestraling (bijvoorbeeld radiotherapie) heeft gehad een verhoogde kans heeft op het ontstaan van een osteosarcoom (zie maligne primaire beentumoren). Ook wordt snelle groei in de puberteit in verband gebracht met het ontstaan van een osteosarcoom. Bij het ontstaan van sommige tumoren zijn ook erfelijke factoren betrokken.

Klik hier voor kwaadaardige (of maligne) primaire beentumoren.
Klik hier voor goedaardige (of benigne) primaire beentumoren.

Metastatische beentumoren

Dit zijn tumoren in beenderen die ontstaan zijn uit een gezwel dat elders in het lichaam begon; zij komen veel vaker voor dan primaire beentumoren. Het gaat hierbij vaak om uitzaaiingen (metastasen) van gezwellen in de long, schildklier, nier, in de borst (bij vrouwen), en prostaat (bij mannen). Ieder type tumor kan uitzaaiingen veroorzaken naar de beenderen; het vaakst komen deze metastasen voor in de heup, het bekken, de schouder en de rug. Overigens kunnen er ook uitzaaiingen ontstaan in andere delen van het lichaam. Deze soort bottumoren wordt in dit bestek niet verder besproken. Deze horen meer thuis bij de diverse soorten kanker waaruit ze zijn ontstaan.

 

Kwaadaardige (of maligne) primaire beentumoren

printversie

Inleiding

Een kwaadaardige (of maligne) primaire beentumor is kanker uitgaande van beenweefsel (bot). De meest voorkomende kwaadaardige beentumoren zijn Osteosarcoom en Ewing's sarcoom. Zij komen het meest voor bij kinderen en jonge volwassenen.

Andere voorbeelden van kwaadaardige beentumoren zijn Chondrosarcoom en Fibrosarcoom. Het chondrosarcoom is de vaakst voorkomende primaire beentumor bij volwassenen. Kwaadaardige beentumoren wordt vrijwel altijd behandeld door een team van verschillende medische specialisten.

Verschijnselen en diagnose

De meest voorkomende beginklacht bij beenkanker is pijn. Dit wordt veroorzaakt door de uitbreiding van de tumor of door verzwakking van beenweefsel door de tumor. Soms bestaat er ook koorts, zwelling van de ledemaat of valneiging.

Alleen artsen kunnen met zekerheid vaststellen dat een patiŽnt een gezwel van een been heeft. Voor het stellen van een diagnose zal een arts eerst uitvoerig met de patiŽnt en diens familie spreken. Daarna zal een uitgebreid lichamelijk onderzoek plaats vinden. Ook worden meerdere onderzoeken met behulp van apparatuur uitgevoerd. Daartoe behoren een uitgebreid bloedonderzoek en rŲntgenfoto's. Met behulp van deze onderzoeken kan worden vastgesteld in hoeverre de beentumor zich uitgebreid heeft naar andere weefsels.

RŲntgenfotoís worden zowel van het gebied van de tumor als van de longen gemaakt; dit laatste om te bezien of er ook uitzaaiingen zijn van de tumor in de long. Dat kan dus ook. In plaats van een uitzaaiing van longkanker naar het bot een uitzaaiing van het bot naar de longen!

Voorbeelden van andere onderzoeken zijn:

Uiteindelijk wordt een stukje weefsel via een kleine operatie uit het gezwel gehaald. Dit heet een biopsie. Een patholoog onderzoekt het weefsel en kan mede aan de hand van de hierboven genoemde andere onderzoeken een diagnose stellen Deze ingreep moet bij voorkeur worden uitgevoerd door een orthopedisch of chirurgische specialist voor tumoren, die vrijwel uitsluitend patiŽnten met gezwellen behandelt. Deze specialisten werken in centra, vooral in de Academische Ziekenhuizen van Leiden, Amsterdam, Nijmegen en Groningen.

Op grond van al deze onderzoeken kan een behandelingsplan worden opgesteld. Behandeling vindt bij voorkeur in ťťn van bovengenoemde centra plaats.

Nederland kent een overkoepelend orgaan dat zich bezig houdt met de diagnosestelling en advisering bij behandeling van tumoren: de Nederlandse Commissie voor Beentumoren. Moeilijke patiŽnten worden daar besproken. Veel specialisten, die werken in bovengenoemde Academische centra zijn lid van deze commissie.

Biopsie: klein stukje weefsel uit een verdacht gezwel halen.
Patholoog: arts die gespecialiseerd is in het onderzoeken van weefsel.

 

Kenmerken van een aantal kwaadaardige primaire beentumoren

Osteosarcoom

Dit is een maligne tumor, waarin botvorming plaats vindt (osteoÔd) door de tumorcellen zelf, onafhankelijk van de aanwezigheid van kraakbeencellen of bindweefsel. De voorkeursleeftijd bij deze tumor ligt tussen de 10 en 30 jaar. De tumor komt vooral voor aan het eind van lange pijpbeenderen (onderbeen en bovenbeen/knie). Indien er metastasen (uitzaaiingen) optreden, dan vooral in de longen, maar ook in andere delen van het skelet. Er worden meerdere types onderscheiden, die ten dele een eigen behandeling behoeven en die ook een verschillende prognose hebben.

Ewing's sarcoom

Dit is een maligne tumor van het skelet, waarvan het weefsel zich kenmerkt door opeengepakte kleine ronde cellen. Kenmerkend voor de tumor is een specifieke afwijking aan de chromosomen van de tumorcel (opslag van erfelijke informatie). De tumor komt vooral op jonge leeftijd voor: 90% van de patiŽnten is jonger dan 25 jaar. De tumor komt 2 keer zo vaak voor in lange pijpbeenderen (bijvoorbeeld bovenarm, bovenbeen) als in platte beenderen (bijvoorbeeld schouderblad). Metastasen komen vooral in de longen voor. De prognose van patiŽnten met relatief kleine tumoren (kleiner dan 100 cc) is beter dan die met grotere tumoren.

Chondrosarcoom

Dit is een maligne tumor waarvan de cellen kraakbeen en geen bot vormen. Men spreekt van een centraal chondrosarcoom als de cellen in een skeletdeel liggen en van een excentrisch chondrosarcoom als de cellen aan de rand van een exostose liggen (zie bij benigne tumoren). Onder de leeftijd van 10 jaar komt het chondrosarcoom nauwelijks voor. Meestal betreft het patiŽnten met een hogere leeftijd en vooral boven de 50 jaar.

De tumor kan in ieder skeletdeel voorkomen. Metastasen worden vooral in de longen gevonden. De weinig kwaadaardige, laaggradige chondrosarcomen hebben over het algemeen een zeer goede prognose na behandeling, de zeer kwaadaardige, hooggradige helaas vaak niet.

Fibrosarcoom

De tumor bestaat uit in bundels gerangschikte bindweefselvezels, gelegen in beenweefsel. De tumor komt voor bij patiŽnten met een leeftijd tussen de 20 en 70 jaar, gemiddeld 40 jaar. Vooral komt de tumor voor in de uiteinden van lange pijpbeenderen (bovenarm en bovenbeen). Metastasen worden vooral in de longen gezien.

Behandeling kwaadaardige (of maligne) primaire beentumoren

De diagnosestelling, behandeling en controle bij patiŽnten met primair kwaadaardige beentumoren wordt uitgevoerd door een team van medisch specialisten. Daartoe behoren o.a.

  • een orthopedisch en/of algemeen chirurg,
  • een kinder- of medisch oncoloog (geneeskundig kankerspecialist),
  • een radiotherapeut (bestralingsarts),
  • een radioloog,
  • een patholoog (weefselonderzoeker) en
  • een revalidatiearts.

     

    Tot het team behoren ook gespecialiseerde verpleegkundigen, fysiotherapeuten en psychologen.

    Tot de behandelingsmogelijkheden behoren

  • chirurgie
  • chemotherapie (celdodende medicijnen)
  • radiotherapie (bestraling)

     

    Ook combinaties van deze behandelingen zijn mogelijk.

    Chirurgie

    Wordt gebruikt om de tumor te verwijderen. De chirurg verwijdert de tumor met omgevend weefsel, in de hoop zo alle tumor te verwijderen, ook de kleinste uitlopers in gezond weefsel. Bevindt de tumor zich in een arm of been, of zelfs in het bekken, dan is het vaak mogelijk om de ledemaat te behouden. Het bot dat bij de operatie wordt verwijderd, wordt dan vervangen door een metalen prothese, bot afkomstig van een donor of een combinatie van beide (reconstructie). Soms moet een arm of een been verwijderd worden; dat heet een amputatie. De patiŽnt krijgt dan vaak een uitwendige prothese. Chirurgie wordt ook gebruikt voor de verwijdering van uitzaaiingen (meestal in de longen).

    Radiotherapie

    Wordt gebruikt om de tumorcellen te vernietigen of de tumor kleiner te maken; dit laatste vaak met het doel om de tumor gemakkelijker te kunnen opereren.

    Chemotherapie (celdodende medicijnen)

    Wordt bij primaire beentumoren vrijwel altijd in samenhang met chirurgie gebruikt. Soms moet hier radiotherapie aan worden toegevoegd. Chemotherapiekuren worden zowel voor als na de operatie gegeven.

    Samenvatting behandeling van een aantal maligne beentumoren

     

  •    Beentumor

       Behandeling

    Osteosarcoom
    chemotherapie, chirurgisch
    Ewing's sarcoom
    chemotherapie (radiotherapie), chirurgisch
    Chondrosarcoom
    chirurgisch (tumor is niet of nauwelijks gevoelig voor chemotherapie en radiotherapie)
    Fibrosarcoom
    chirurgisch, radiotherapie, chemotherapie

     

     

     

     

     

     

     

    Nabehandeling en controle kwaadaardige primaire beentumoren

    Zoals bij iedere vorm van kanker ziet de toekomst van een patiŽnt met kanker er het beste uit, als de tumor in een vroeg stadium wordt gevonden en goed behandeld kan worden. Als een tumor eenmaal uitgezaaid is, dus zich verspreid heeft over het lichaam, is de kans op een lange overleving voor de patiŽnt kleiner, dan wanneer dit niet het geval is.

    Uitzaaiingen (metastasen) kunnen gevonden worden bij het begin van de behandeling, maar ook veel later, als de patiŽnt gecontroleerd wordt. Uitzaaiingen bij beentumoren komen vooral voor in de longen en andere beenderen van het skelet. De nacontrole richt zich dan ook vooral op deze lichaamsdelen en het gebied van de tumor zelf. In het kader daarvan worden op gezette tijden rŲntgenfoto's van het operatiegebied en van de longen gemaakt. Ook wordt met regelmaat een botscan en bloedonderzoek verricht.

    De meeste patiŽnten worden na behandeling, afhankelijk van de ernst en soort van de tumor, 5 tot 10 jaar gecontroleerd voor de tumor. Ook dit gebeurt vaak door een team van medisch specialisten. Heeft een patiŽnt een inwendige of uitwendige prothese dan is de controle daarvoor vaak levenslang.

    Weten als patiŽnt dat je kanker hebt of hebt gehad is vaak angstaanjagend. Dat kan zich gedurende jaren uiten in een langdurig gevoel van vermoeidheid, zonder dat er sprake is van nog aanwezige tumor of metastasen.

    Wanneer een ledemaat geamputeerd is kan een patiŽnt langdurig het gevoel hebben dat de arm of het been er nog is; dit kan zelfs gepaard gaan met een gevoel van pijn. We noemen dit fantoomgevoel of fantoompijn. Vaak gaat dit voorbij.

    Veel patiŽnten die na verwijdering van een tumor een reconstructie van een ledemaat, of bij verwijdering van de tumor een amputatie hebben ondergaan, kunnen daarna een goed en actief leven leiden; intensief meedoen aan sport is echter vaak minder goed mogelijk.

     

    Goedaardige (of benigne) primaire beentumoren

    printversie

    Inleiding

    Tot de regelmatig voorkomende benigne beentumoren behoren

     

    Gezwelachtige afwijkingen van beenweefsel, die ook genoemd moeten worden zijn

     Deze afwijkingen komen op vele plaatsen in het lichaam voor, zoals de ledematen, het bekken, de rug of de ribben.Goedaardige beentumoren ontaarden zeer zelden in kwaadaardige beentumoren (kanker). Als dit voorkomt is dat meestal omdat het tumorgebied bestraald is. Bij sommige families komen bepaalde tumoren op veel plaatsen in het lichaam voor, zoals bij exostosen. Bij die patiŽnten komt kwaadaardige ontaarding vaker voor. Er ontstaat dan vaak een chondrosarcoom (zie Kwaadaardig primair Ľ Soorten).

    Vaak kunnen goedaardige primaire beentumoren chirurgisch afdoende behandeld worden. De in tumoren gespecialiseerde orthopedisch chirurg is de aangewezen persoon voor behandeling van deze afwijkingen. Minder vaak dan bij maligne (kwaadaardige) tumoren wordt de behandeling van deze benigne afwijkingen door een team uitgevoerd.

    Verschijnselen en diagnose primair benigne beentumoren

    De meest voorkomende beginklacht van veel van deze afwijkingen is pijn, vaak gepaard gaande met een abnormale zwelling. Ook kan er bijna spontaan een breuk optreden in de afwijking. Koorts komt bijna nooit voor.

    Het stellen van de diagnose vindt plaats na een uitgebreid gesprek en onderzoek door de orthopedisch chirurg met de patiŽnt. Hulponderzoeken zoals rŲntgenfotoís, botscan en MRI (zie Kwaadaardig primair) worden in het kader hiervan vaak gemaakt. Alleen bij het Chondroblastoom en de Reusceltumor kunnen metastasen (uitzaaiingen) van het gezwel naar de longen voorkomen. Dit is echter zeldzaam. Alleen bij die tumoren zullen er dan ook rŲntgenfotoís van de long gemaakt worden.

    De uiteindelijke diagnose wordt ook bij deze tumoren gesteld na weefselonderzoek van de tumor. Net als bij de maligne tumoren wordt weefsel uit de tumor verkregen via een biopsie. Alhoewel minder dringend dan bij maligne tumoren is het verstandig om de biopsie en de behandeling in een centrum te laten uitvoeren (zie Kwaadaardig primair).

    Kenmerken van een aantal goedaardige primaire beentumoren

    OsteoÔd Osteoom en Osteoblastoom

    Deze goedaardige tumoren kenmerken zich door sterke beenvorming in sterk vaatrijk weefsel. Het Osteoblastoom wordt wel gezien als de grote broer van het OsteoÔd Osteoom. Typisch is de heftige, vaak nachtelijke pijn die goed reageert op aspirine. De voorkeursleeftijd ligt tussen de 10 en 20 jaar. De afwijkingen kunnen in ieder skeletdeel worden gevonden, maar 50% bevindt zich in boven- of onderbeen.

    Chondroom

    Dit is een goedaardige gezwel, dat rijp kraakbeen vormt. De afwijking kan centraal in een skeletdeel liggen (enchondroom), of buiten het centrum tegen de wand van het bot (excentrisch chondroom). Vaak komt de afwijking op zich zelf voor, maar soms in veelvoud (enchondromatosis). De kans op kwaadaardige ontaarding is bij op zich zelf voorkomende chondromen 1%, echter bij enchondromatosis 20- 30%. Dan ontstaat een chondrosarcoom (zie Kwaadaardig primair Ľ Soorten). Goede controle van chondromen is vaak om deze reden gewenst. De meeste chondromen komen aan de vingers voor, maar ook elders in het skelet. Niet alle chondromen behoeven behandeling; vaak kan men volstaan met controle.

    Exostose

    Dit is een benige uitwas van het bot, bedekt met een kraakbeenkap. De afwijking komt vooral bij kinderen voor; de afwijking kan tijdens de groei van het kind groter worden. Dat is normaal. Na de groei van het kind is groter worden van de Exostose vreemd; men moet dan rekening houden met kwaadaardige ontaarding. De kans op kwaadaardige ontaarding is 1% bij enkel voorkomende exostosen en minstens 10% bij leden van families, die deze afwijkingen vrijwel allemaal in veelvoud hebben. Zorgvuldige controle is bij hen gewenst. Exostosen komen in alle beenderen voor.

    Chondroblastoom

    Dit celrijke goedaardige gezwel bestaat uit kraakbeen, reuscellen en botcellen. De meeste patiŽnten zijn jonger dan 20 jaar. De afwijking komt vooral voor bij de groeischijf, aan de uiteinden van bijvoorbeeld bovenarm, boven- of onderbeen. Kwaadaardige ontaarding komt eigenlijk niet voor; wel kan de tumor, heel zelden, uitzaaien naar de longen.

    Reusceltumor

    Dit is een goedaardige agressieve tumor, waarin talrijke reuscellen voorkomen. De tumor wordt in 4 stadia ingedeeld; 1 t/m 3 zijn goedaardig; 4 is kwaadaardig. Kwaadaardigheid is zeer zeldzaam. 90% van de patiŽnten is ouder dan 20 jaar. De gemiddelde leeftijd ligt bij 33 jaar. Ook deze tumor ligt vlak naast of in het gebied van de oorspronkelijke groeischijf, vooral in bovenarm, bovenbeen of onderbeen. Ook in de goedaardige variant komen er uitzaaiingen van de tumor in de longen voor. De prognose van de goedaardige variant is meestal goed; die van de kwaadaardige variant vaak slecht.

    Kenmerken van een aantal goedaardige tumorachtige afwijkingen

    Fibreuze Dysplasie

    Dit is een ontwikkelingsstoornis van het bot, waarbij beenweefsel vervangen wordt door bindweefsel. Vaak komt de afwijking op zich zelf voor, maar bij 10% van de patiŽnten op meerdere plaatsen De voorkeursleeftijd ligt tussen de 10 en 30 jaar. De afwijking kan in alle delen van het skelet voorkomen. Niet alle uitingen van deze afwijking behoeven behandeling. Behandeling is vooral gewenst als er kans bestaat op breukvorming van het bot.

    Solitaire beencyste

    Dit is geen echt gezwel. Het gaat hierbij om een holte in een been, met 1 of meer kamers, waarin zich vocht bevindt. De afwijking komt vooral bij kinderen voor, aan het eind van lange pijpbeenderen, vlak bij de groeischijf. Meestal wordt de afwijking ontdekt omdat er een breuk in het skeletdeel ontstaat.

    Aneurysmatische been cyste (ABC)

    De ABC is geen echt gezwel. De oorzaak in niet duidelijk, de afwijking bestaat uit van elkaar door schotten gescheiden holten waarin zich niet gestold bloed bevindt. De afwijking komt nogal vaak voor bij gezwellen van beenweefsel zoals chondroblastoom en reusceltumor. De voorkeursleeftijd van de patiŽnten met deze afwijking ligt tussen de 10 en 25 jaar. De afwijking kan in alle beenderen van het menselijke skelet voorkomen.

     

    Behandeling goedaardige (of benigne) primaire beentumoren

    De behandeling, diagnosestelling en controle van patiŽnten met primair goedaardige beentumoren vindt vooral plaats door de orthopedisch chirurg, in samenwerking met de radioloog en patholoog. Ook gespecialiseerde verpleegkundigen en fysiotherapeuten zijn vaak bij de behandeling betrokken.

    Chirurgie is vaak de eerste keuze van behandeling. Soms kan daarbij niet worden volstaan met het verwijderen van het gezwel (chirurgisch), maar wordt daarna het gat dat na verwijdering ontstaat behandeld met een etsende vloeistof (phenol) of bevriezing (cryochirurgie). Dit heeft tot doel om eventueel aanwezige, zeer kleine resten van de tumor te vernietigen. Bij sommige kleine tumoren wordt het centrum van de afwijking onder rŲntgen doorlichting aangeprikt en verbrand; dit heet thermocoagulatie.

    Andere kleine afwijkingen kunnen soms afdoende behandeld worden door onder rŲntgen doorlichting een hormoon (steroÔden) in de afwijking te spuiten. Ook komt het voor dat er na verwijdering zoín groot gat ontstaat in het bot, dat dit hersteld moet worden met een metalen prothese, donorbot of een combinatie daarvan.

    Radiotherapie en Chemotherapie (zie Kwaadaardig primair Ľ Behandeling) wordt vrijwel nooit gebruikt ter behandeling. Deze goedaardige tumoren zijn daar niet of nauwelijks gevoelig voor.

    Een amputatie hoeft bijna nooit te worden uitgevoerd.

    Samenvatting behandeling goedaardige beentumoren en tumorachtige afwijkingen

     

       Beentumor

       Behandeling

    OsteoÔd Osteoom
    thermocoagulatie of chirurgisch
    Osteoblastoom
    chirurgisch
    Exostose
    chirurgisch
    Chondroom
    chirurgisch
    Chondroblastoom
    in bot chirurgisch, vaak met phenol of cryochirurgie; soms prothese of donorbot; in long: chirurgisch
    Reusceltumor
    in bot chirurgisch, vaak met phenol of cryochirurgie; soms prothese of donorbot; in long: chirurgisch
    Fibreuze Dysplasie
    chirurgisch, donorbot, soms cryochirurgie
    Solitaire Beencyste
    steroÔden inspuiten, of bij terugkeer chirurgisch, soms met phenol of cryochirurgie
    Aneurysmatische Beencyste
    chirurgisch, vaak met phenol of cryochirurgie

     

    Nabehandeling en controle bij primair benigne beentumoren

    Over het algemeen is de toekomst van een patiŽnt met een benigne tumor van beenweefsel goed. Metastasen komen alleen en dan zeldzaam voor bij het chondroblastoom en de reusceltumor. Is dat het geval dan worden deze uitzaaiingen vooral gezien in de longen.

    De nacontrole richt zich bij benige tumoren vooral op het oorspronkelijke tumorgebied en soms op de longen. Vaak kan volstaan worden met lichamelijk onderzoek en rŲntgenfotoís. De meeste patiŽnten met goedaardige gezwellen worden 2 tot 5 jaar gecontroleerd. PatiŽnten bij wie het bot na verwijdering van het gezwel hersteld is met een metalen prothese, donorbot of een combinatie daarvan worden vaak levenslang gecontroleerd.

     

    entree